ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Бронхоэктатическая болезнь — приобретенное (в ряде случаев — врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких. Основой этого патологического процесса являются первичные бронхоэктазы (мешотчатые расширения бронхов), которые и обусловливают возникновение характерного симптомокомплекса.
Так называемые первичные бронхоэктазы, по существу, первичными не являются и обычно развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте инфекций бронхолегочной системы, преимущественно вызванных вирусами.
Вместе с тем при первичных бронхоэктазах имеются признаки, позволяющие выделить бронхоэктатическую болезнь как самостоятельное заболевание, так как существенного вовлечения в процесс развития нарушения легочной ткани при них не отмечается, а обострения бронхоэктатической болезни протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без поражения ткани легких. Выделяют также вторичные бронхоэктазы, возникающие как осложнение или проявление другого заболевания (чаще всего — хронической пневмонии); их не относят к бронхоэктатической болезни. Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной формы до последних лет оспаривается.
ЭТИОЛОГИЯ
Причины развития бронхоэктазов до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Вероятно, решающую роль в их возникновении играет сочетанное воздействие возбудителя и врожденной неполноценности бронхов.
Микроорганизмы, вызывающие острые воспалительные процессы в дыхательных путях (пневмония, корь, коклюш) у детей, могут считаться лишь условно провоцирующим фактором, так как у подавляющего большинства больных эти процессы полностью подавляются.
Инфекционные возбудители, вызывающие нагноительный процесс в уже измененных бронхах (пневмококк, стафилококк, гемофильная палочка), могут рассматриваться как причина обострений, но не развития бронхоэктазов.
Существенную роль в формировании бронхоэктазов играет наследственно обусловленная неполноценность бронхиального дерева, приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании, особенно в раннем детском возрасте. Имеется связь между развитием бронхоэктазов и заболеваниями верхних дыхательных путей: возможно, в основе их развития имеет значение недостаточность одних и тех же защитных механизмов дыхательного тракта; происходит постоянное взаимное инфицирование верхних и нижних дыхательных путей.
ПАТОГЕНЕЗ
Важнейшая роль в развитии бронхоэктатической болезни отводится бронхоэктазам и их нагноению. К развитию бронхоэктазов приводит возникающее при нарушении проходимости бронхов слипание воздушной ткани легкого (ателектаз). Развитию такого слипания может способствовать снижение активности вещества, препятствующего слипанию легочной ткани — сурфактанта (врожденное или приобретенное, обусловленное местными воспалительными процессами). У детей причинами нарушения проходимости крупных бронхов могут быть сдавление податливых, а возможно, и врожденно неполноценных бронхов переразвитыми прикорневыми лимфатическими узлами и длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях.
Снижение устойчивости стенок бронхов к действию так называемых бронхорасширяющих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом) способствует стойкому расширению просвета бронхов.
Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета приводят к развитию воспаления. В дальнейшем при прогрессировании последнего происходят необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной гибелью выстилающей ткани и нарушением очистительной функции бронхов; дегенерация хрящевых пластинок и гладкой мышечной ткани с заменой ее соединительной тканью, что сопровождается снижением ее устойчивости и способности выполнять основные функции), в результате чего и развиваются бронхоэктазы.
Веретенообразные бронхоэктазы
Бронхоэктазия приводит к нарушению механизма откашливания, застою и инфицированию секрета в расширенных бронхах. Развивается хронически текущий, периодически обостряющийся нагноительный процесс, что является вторым важнейшим фактором развития бронхоэктатической болезни. Нагноение сформировавшихся бронхоэктазов представляет собой самую суть бронхоэктатической болезни. Измененный секрет скапливается обычно в нижних отделах бронхиального дерева (из верхних отделов он стекает свободнопод действием силы тяжести). Этим объясняется преимущественно нижнедолевая локализация процесса.
В зависимости от характера расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазы. По распространенности процесса целесообразно различать одно- и двусторонние бронхоэктазы (с указанием точного их расположения по сегментам).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Обращает на себя внимание своеобразие жалоб и степень их выраженности — появление кашля с мокротой после перенесенных в детстве пневмонии, кори, коклюша или тяжелой формы гриппа. Количество выделяемой мокроты велико (за сутки — 200-300 мл), она отходит полным ртом, иногда приобретает гнилостный характер, часто наблюдается кровохарканье. Больных беспокоят выраженное похудание, отсутствие аппетита, значительно выражены симптомы интоксикации.
Клинические симптомы отчетливо выражены: снижение массы тела, изменение ногтей (они приобретают вид часовых стекол) и пальцев в виде барабанных палочек. Практически всегда (и вне обострения) при выслушивании легких выявляются очаги стойко удерживающихся влажных и звонких мелкопузырчатых хрипов.
Часто встречаются осложнения бронхоэктатической болезни: кровохарканье, амилоидоз почек (реже — селезенки и печени), астматический компонент, очаговая пневмония, абсцесс легкого, плеврит (эмпиема плевры), вторичный хронический бронхит. Последний является самым частым и обычно прогрессирующим осложнением, ведущим к дыхательной и легочно-сердечной недостаточности, нередко оказывающейся непосредственной причиной смерти больных. Причиной смерти может быть легочное кровотечение или хроническая почечная недостаточность как следствие вторичного амилоидоза почек.
ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА
Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни обычно приходится проводить с хроническим бронхитом, абсцессом легкого, туберкулезом и раком легкого. Помимо рентгенологического, бактериологического и цитологического исследования мокроты, наибольшее значение в диагностике заболевания придается бронхографическому исследованию и компьютерной томографии, выявляющих характерные поражения бронхов.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Возможно медикаментозное и оперативное лечение. Медикаментозное лечение показано больным с незначительными или клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах; с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом (когда невозможно оперативное лечение); при подготовке к бронхографии и радикальной операции.
Главным звеном медикаментозного лечения является обработка бронхиального дерева: воздействие на гноеродных микробов (введение антимикробных средств через носовой катетер или бронхоскоп); выведение гнойного бронхиального содержимого и мокроты (дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, бронхоскопический дренаж, применение разжижающих мокроту средств). Следует обрабатывать верхние дыхательные пути, проводить общеукрепляющие мероприятия, необходимо обеспечить полноценное питание.
Оперативное лечение лучше проводить в молодом возрасте. Лиц старше 45 лет оперируют реже, так как к этому периоду жизни у них уже имеются осложнения, препятствующие операции. Удаление доли легкого или отдельных сегментов проводится при односторонних бронхоэктазах. При двусторонних бронхоэктазах удаляют наиболее пораженную часть легкого (с одной стороны).