ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Фиброэластоз субэндокардиальный — врожденное заболевание, характеризующееся разрастанием в эндокарде и субэндокардиальных отделах миокарда фиброзной (волокнистой соединительной) и эластической ткани.
Различают изолированный фиброэластоз и фиброэластоз в сочетании с врожденными пороками сердца — сочетанный субэндокардиальный фиброэластоз.
ЭТИОЛОГИЯ
Причиной изолированного субэндокардиального фиброэластоза являются вирусы. Проявления болезни обнаруживаются на 4-7-м месяце внутриутробного развития и относятся к ранней фетопатии (пороки развития плода с 4-го месяца эмбрионального развития). Вслед за альтеративными (повреждающими) изменениями происходит разрастание эластических и коллагеновых волокон.
При сочетанием субэндокардиальном фиброэластозе могут быть нарушения кровообращения и гипоксия. При сочетании субэндокардиального фиброэластоза с коарктацией аорты и стенозом (сужением) аорты имеют значение гемодинамические факторы (перегрузка миокарда левого желудочка), дефицит коронарного кровотока, связанный с гипертрофией миокарда. Сочетание субэндокардиального фиброэластоза с синдромом гипоплазии левого желудочка также способствует снижению коронарного кровотока в миокарде левого желудочка в связи с ретроградным поступлением крови в коронарные артерии из аорты.
ПАТОГЕНЕЗ И ПАТАНАТОМИЯ
Механизм развития болезни до конца не выяснен. Субэндокардиальный фиброэластоз является результатом неспецифической реакции организма в ответ на воздействие в ранний натальный период инфекционных и неинфекционных факторов, суммарный эффект которых сводится к кислородной недостаточности эндокарда и прилежащего к нему миокарда. Некоторые авторы считают, что диффузное утолщение эндокарда развивается в случае первичного поражения миокарда, другие расценивают субэндокардиальный фиброэластоз при врожденных пороках сердца как результат кислородной недостаточности эндокарда и миокарда. Во всех теориях патогенетической основой образования субэндокардиального фиброэластоза является гипоксия и связанное с ней повреждение эндокарда и миокарда.
При изолированном субэндокардиальном фиброэластозе наблюдается расширение полости левого желудочка с деформацией митрального, а иногда и аортального клапанов. Сердце увеличено, вес возрастает в 2-4 раза. При разрезе отмечается хруст, на срезе выявляется диффузное утолщение (до 2-4 мм) пристеночного эндокарда — типичный признак субэндокардиального фиброэластоза. В полостях сердца обнаруживаются пристеночные тромбы, которые могут стать источником тромбоэмболии. Миокард дряблый, утолщенный, гипертрофированный, похож на вареное мясо.
Микроскопическая картина субэндокардиального фиброэластоза характеризуется своеобразными изменениями эндокарда и миокарда. Эндокард утолщен в 10-15 раз. Капилляры кровеносных сосудов выстланы обычным эндотелием. Иногда видны волокна проводящей системы сердца, замурованные в эндокард. Под утолщенным эндокардом располагаются венулы, наполненные кровью. В субэндокардиальной области отмечается уменьшение коронарных артерий (на единицу веса сердца).
Изменения миокарда при субэндокардиальном фиброэластозе разнообразны. Кардиомиоциты субэндо- кардиального слоя гипертрофированы, с признаками жировой дистрофии В субэндокардиальном слое миокарда определяются участки очагового кардиосклероза. Во внутренних органах наблюдается картина венозного застоя.
При сочетанием субэндокардиальном фиброэластозе изменения эндокарда левого желудочка соответствуют изменениям при изолированном субэндокардиальном фиброэластозе, однако дополнительно в миокарде обнаруживаются субэндокардиальные и трансмуральные инфаркты миокарда, очаговый и диффузный кардиосклероз, формирование аневризмы сердца.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Заболевание может протекать молниеносно, остро и хронически. Симптомы изолированного субэндокардиального фиброэластоза обнаруживаются в 6-12 месяцев, реже на 2-3-м году жизни. Появляются бледность, вялость, потливость, синюшность, усталость во время кормления, плохая прибавка в весе. Отмечаются артериальная гипотензия, развивающийся сердечный горб, кардиомегалия (увеличение сердца), глухие тоны сердца, ритм галопа. Развивается левожелудочковая сердечная недостаточность в виде одышки, учащенного сердцебиения, застойных хрипов в легких. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2-4 см. При хроническом течении субэндокардиального фиброэластоза кардиомегалия, глухость тонов и сердечная недостаточность остаются стабильными. В случаях относительно благоприятного течения размеры сердца несколько уменьшаются, но изменения на ЭКГ и рентгенограмме говорят о кардиосклерозе.Сочетанный субэндокардиальный фиброэластоз характеризуется значительно увеличенными размерами сердца, глухими тонами и внутрисердечными блокадами.
К числу осложнений относят синдром Морганьи-Адамса-Стокса и тромбоэмболический синдром с развитием гемипареза (см. Парезы и параличи).
ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА
Диагноз основывается на анамнестических данных (вирусные инфекции, обострения хронических инфекционных заболеваний матери, токсикозы первой половины беременности), клинической картине заболевания и результатах дополнительных исследований.
С помощью эхокардиографии обнаруживают расширение полости левого желудочка. Толщина стенок левого желудочка увеличена. На рентгенограммах отмечаются усиление легочного рисунка, кардиомегалия, шаровидная или овоидная форма сердца. Кардиоторакальный индекс составляет 70-75% (в норме у детей — 50%). В случаях неясного диагноза применяют эндомиокардиальную биопсию левого желудочка.
Дифференциальный диагноз проводят с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола, для которого характерны шум во втором межреберье слева, приступы внезапного беспокойства, сопровождающиеся криком, мышечной слабостью, изменением ЭКГ. У детей раннего возраста субэндокардиальные фиброэластозы дифференцируют с приобретенным миокардитом, у взрослых — с вторичными фиброзными изменениями миокарда на фоне перенесенных заболеваний сердца (инфаркта миокард, эндокардит и др.).
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Специфического лечения фиброэластоза субэндокардиального нет. Необходимы ограничение двигательной активности и диета с ограничением соли и жидкости при выраженной сердечной недостаточности. В случае вирусной или бактериальной инфекции назначают 2-3-недельный курс антибактериальной терапии. Назначают сердечные гликозиды, преднизолон, мочегонные; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В5, В6, В15); при тахикардии показаны анаприлин и обзидан.
В целях профилактики беременные женщины должны избегать встречи с больными острыми респираторными заболеваниями, принимать аскорбиновую кислоту и витамины группы В.