Гранулематоз Вегенера

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Гранулематоз Вегенера — это системный некротический гранулематоззный артериит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, а также других органов, в том числе кожи.

Это редкое тяжелое аутоиммунное заболевание, возникает в возрасте 25-55 лет, у мужчин в 2 раз чаще.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

 

Факторы возникновения заболевания неизвестны.

Механизм развития заболевания связан с иммунными нарушениями, приводящими к гиперергичекой сосудистой реакции с образованием иммунных комплексов; нарушение антибактериальной защиты — с дефектом нейтрофилов.

 

ПАТАНАТОМИЯ

 

Гистологически обнаруживают изменения типа гранулемы и некротического васкулита. Гранулема представляет собой очаг некроза, окруженный инфильтратом, содержащим нейтрофилы, лимфоциты и плазматические клетки, реже эозинофилы.

 

КЛИНИКА

 

Различают генерализованную и локализованную формы.

При генерализованной форме наблюдаются очаги гранулематозного воспаления слизистых оболочек носа и его пазух, а также глотки, трахеи, которые приводят к язвенно-некротическим поражениям. Данная форма сопровождается фебрильным (с увеличением температуры тела) септическим состоянием с тяжелыми изменениями в легких, почках, органах зрения, сердце, нервной системе, печени и др. органах.

При локализованной форме тяжелые легочные и внелегочные изменения протекают без выраженных поражений почек, но в 50% случаев сопровождаются высыпаниями на коже.

К ранним проявлениям, иногда на месяцы предшествующим другим системным симптомам болезни, относятся папулонекротические (узелково-некротические), везикулезные, реже уртикарные, пятнисто-узелковые или пятнистые высыпания. Могут возникать подкожные узлы и очаги глубоких пиогенных поражений.

В терминальном (конечном) периоде, протекающем с явлениями уремии, возникают генерализованная эритема, пурпура, везикулы десен, некроз альвеолярных отростков. Болезнь обычно заканчивается летальным исходом спустя несколько недель и месяцев после развития кахексии и почечной недостаточности стадии.

 

ДИАГНОСТИКА

 

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов гистологического и лабораторного исследований.

Дифференциальный диагноз проводят с узелковым периартериитом кожи, системной красной волчанкой и др.

 

ЛЕЧЕНИЕ

 

Длительное применение больших доз кортикостероидных гормонов (преднизолон по 40- 60 мг в сутки с препаратами калия, кальция, антибиотиками широкого спектра действия, витаминами) в комбинации с цитостатиками (циклофосфамидом или метотрексатом, хлорамбуцилом). Сообщается о высокой эффективности бактрима.

Комментировать

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *