ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Мастоцитоз — хроническое заболевание, поражающее кожу, а также внутренние органы, кости.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
В его основе лежат патологические процессы, обусловленные аккумуляцией и пролиферацией тучных клеток (или лаброцитов, мастоцитов) и высвобождением из них биологически активных веществ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Наиболее частыми разновидностями болезни являются пятнистый и папулезный мастоцитоз, нередко сочетающиеся друг с другом и известные под названием пигментной крапивницы, которая характеризуется распространенными и обильными синюшно-розовыми, в дальнейшем коричневато-бурыми пятнами и папулами небольших размеров и округлых очертаний. Высыпания возникают обычно по типу многократных атак с короткими ремиссиями.
Течение неопределенное. Пигментная крапивница, возникшая в раннем детском возрасте, — особенно в грудном, к началу пубертатного периода часто подвергается спонтанному регрессу. У взрослых она отличается нарастающей тяжестью.
Реже мастоцитоз проявляется узлами размером от горошины до боба, обычно коричневато-желтоватой окраски, нередко сливающимися, особенно в крупных складках, в обширные конгломераты; пузырями, возникающими, как правило, в раннем детском возрасте и наслаивающимися чаще всего на другие варианты этого заболевания; диффузными очагами с четкими границами, при увеличении размеров и числа которых может сформироваться эритродермия; мастоцитомой, имеющей сходство с гистиоцитомой или невокарциномой; стойкой пятнистой телеангиэктазией в виде различной величины и очертаний пятен, состоящих из густо переплетающихся телеангиэктазий на пигментированном фоне. К изменениям кожи могут присоединиться поражения внутренних органов (особенно печени и селезенки), периферической крови и костного мозга и другие общие нарушения с возможным летальным исходом.
Высыпания при трении, давлении, тепловых процедурах и других раздражителях становятся ярко-красными, отечными и зудящими (феномен Дарье-Унны).
Диагноз всегда требует гистологического подтверждения.
ЛЕЧЕНИЕ
Эффективная терапия отсутствует. Назначают антигистаминные препараты (фенкарол, диазолин, супрастин, тавегил и особенно задитен), проводят фотохимиотерапию.