Микседема

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Микседема (гипотиреоз) — заболевание, обусловленное недостаточным уровнем гормонов щитовидной железы в органах и тканях. Наиболее современным считают название «гипотиреоз», так как термин «микседема» означает слизистый отек кожи и подкожной клетчатки и используется для характеристики тяжелых форм гипотиреоза, сопровождающихся универсальным слизистым отеком.

ЭТИОЛОГИЯ

 

В большинстве случаев клинические проявления заболевания обусловлены патологическим процессом в самой щитовидной железе, что приводит к снижению продукции гормонов (первичный гипотиреоз). Развитию первичного гипотиреоза могут способствовать осложнения лечебных мероприятий: оперативное лечение заболеваний щитовидной железы, лечение токсического зоба радиоактивным йодом, лучевая терапия злокачественных новообразований, расположенных на шее, неконтролируемая терапия тиреотоксическими препаратами, использование йодсодержащих лекарственных препаратов (в том числе рентгеноконтрастных веществ), прием кортикостероидных препаратов, женских и мужских половых гормонов, сульфаниламидных препаратов. Разрушающие поражения щитовидной железы (опухоли, острые и хронические инфекции) в некоторых случаях становятся фактором формирования первичного гипотиреоза.

У новорожденных и детей первого года жизни гипотиреоз обусловлен врожденным отсутствием щитовидной железы или ее недоразвитием, что нередко регистрируется при дефиците йода в окружающей среде, нелеченным гипотиреозом у матери, наследственной предрасположенностью. Причиной развития вторичного гипотиреоза могут быть нарушения регулирующего и стимулирующего воздействия гормонов гипофиза или гипоталамического фактора: воспалительные, разрушающие, травматические поражения гипофиза и гипоталамуса со сниженной продукцией тиреотропных гормонов (гормонов щитовидной железы) и с последующим снижением активности щитовидной железы. Вторичный гипотиреоз часто сочетается с проявлениями общей гипофизарной недостаточности.

 

ПАТОГЕНЕЗ

 

Наиболее распространен первичный гипотиреоз. В основе заболевания лежит хронический аутоиммунный процесс. При хроническом тиреоидите ткань щитовидной железы постепенно атрофируется, заменяясь соединительной. При этом щитовидная железа может оставаться без изменений, уменьшаться или увеличиваться в размерах. В основе механизма развития лежит снижение продукции гормонов щитовидной железы, регулирующих физиологические функции и обменные процессы в организме человека. Дефицит данных гормонов приводит к угнетению всех видов обмена, угнетению процессов утилизации кислорода и окислительных реакций, что в свою очередь приводит к снижению активности ферментных систем, нарушению газообмена и основного обмена, замедлению синтеза и распада белков, нарушению выведения из организма токсических продуктов обмена веществ.

Дефицит гормонов щитовидной железы оказывает значительное влияние на нервную деятельность, тормозя развитие тканей мозга в детском возрасте и приводя к развитию гипотиреоидной энцефалопатии у взрослых. Влияние на другие эндокринные железы ярче всего проявляется воздействием на функциональную активность коры надпочечников, деятельность которых резко снижается в условиях повышенной температуры, превращение кортикостероидов и половых гормонов.

Вследствие низкого уровня гормонов щитовидной железы в крови развивается компенсаторное переразвитие ткани щитовидной железы, образование кист и аденом. Механизм развития гипотиреоидной комы запускается при угнетении дыхательного центра и прогрессирующем снижении сердечного выброса. В результате нарастают кислородная недостаточность мозга и пониженная температура тела на фоне угнетения обмена веществ и падения скорости утилизации кислорода. Затруднению легочной вентиляции способствуют накопление бронхиального секрета и снижение кашлевого рефлекса. В условиях низкой температуры имеет место значительное нарушение функций всех внутренних органов, что приводит к ухудшению состояния больного.

 

ПАТАНАТОМИЯ

 

В основе заболевания лежат атрофические изменения в щитовидной железе. Капсула железы утолщена, хорошо развиты соединительнотканные прослойки и сосуды, между которыми располагаются небольшие островки тиреоидных клеток. В некоторых случаях выражена жировая инфильтрация.

Неспособность щитовидной железы вырабатывать гормоны приводит к формированию зоба. Железа увеличена за счет увеличения тиреоидного эпителия с усилением его функции, появляются тяжи и солидные скопления. Тиреоидный эпителий крупный, с увеличенными клеточными структурами, интенсивно разрастается, что клинически проявляется ростом зоба. Усиленное разрастание эпителия обусловлено влиянием гормона щитовидной железы. При этом в железе часто образуются многочисленные аденомы. Изменения в скелетной мускулатуре характеризуются увеличением части мышечных волокон с исчезновением поперечной исчерченности, разрывом миофибрилл, нарушением целостности сарколеммы, отеком отдельных волокон. Поражение сердца сопровождается околосердечным отеком и множественными атеромами в коронарных артериях. Кора надпочечников атрофирована.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

 

Выраженность симптомов при гипотиреозе зависит от степени тиреоидной недостаточности. Начальные проявления заболевания характеризуются в большинстве случаев скудной симптоматикой: слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, боли в сердце, ощущение зябкости даже при высокой температуре окружающей среды. При нарастании клинических проявлений больные приобретают специфический внешний вид: лицо бледное, одутловатое и маскообразное, имеет место отек, черты лица укрупняются, волосы истончаются, становятся сухими и ломкими.

 

 Внешний вид больного при микседеме

 

Кожные покровы бледные, холодные и сухие на ощупь, отмечаются участки ороговения на стопах, передней поверхности голеней, коленях, локтях. Отечность голосовых связок и языка проявляются нечеткостью речи, голос становится грубым, в ночное время могут быть случаи временной остановки дыхания. На боковых поверхностях языка видны отпечатки зубов. Секреция сальных и потовых желез снижена, отмечается желтушность кожи в виде пятен на ладонях. Больные нередко предъявляют жалобы на боли в мышцах, судороги. Мышцы становятся плотными, тугоподвижными, хорошо контурируются. Костные поражения не характерны для гипотиреоза у взрослых пациентов, но могут быть боли в суставах, артропатии, артрозы и синовиты.

Поражения сердечно-сосудистой системы характеризуются одышкой при незначительной физической нагрузке, неприятными ощущениями в области сердца и за грудиной, которые иногда не прекращаются нитроглицерином, расширением границ сердца, приглушенностью сердечных тонов, брадикардией. Брадикардия и пульс слабого наполнения и напряжения являются характерными симптомами гипотиреоза. Артериальное давление у больных низкое или нормальное, но с возрастом имеет тенденцию к повышению. Важным симптомом заболевания является наличие околосердечного выпота, объем которого постепенно увеличивается, что может привести к тампонаде сердца.

Изменения дыхательной системы обусловлены мышечной дискоординацией, центральными регуляторными нарушениями, кислородной недостаточностью, отеком слизистой оболочки. Пациенты часто переносят бронхиты, пневмонии, которые носят затяжной и малосимптомный характер.

Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются снижение аппетита, тошнота, расстройства пищеварения. Утрата тонуса мочевыводящих путей является благоприятным фоном для присоединения инфекции.

Поражение периферической нервной системы клинически проявляется невралгиями, нарушением кожной чувствительности, замедлением сухожильных рефлексов. Гипотиреоидная энцефалопатия сопровождается ухудшением памяти, безразличием к окружающему, снижением интеллекта, апатией. Инверсия сна нередко сопровождается нервозностью и раздражительностью. При отсутствии адекватного лечения гипотиреоза психические расстройства могут перейти в психозы. Поражение зрительной функции протекает с периорбитальным отеком, птозом, аномалиями рефракции.

Наиболее тяжелым осложнением гипотиреоза является гипотиреоидная кома. Предрасполагающими для развития комы факторами являются охлаждение в сочетании с гиподинамией, сердечно-сосудистая недостаточность, инфаркт миокарда, острые инфекции, психоэмоциональные и физические перегрузки, кровотечения, интоксикации. Клинические проявления комы характеризуются сухой и холодной (иногда с геморрагическими высыпаниями) кожей, замедленным сердцебиением, гипотонией, редким дыханием, уменьшением выделения мочи, угнетением сухожильных рефлексов. При этом в крови выявляют анемию, кислородную недостаточность, пониженное содержание натрия, ацидоз, высокий уровень холестерина, увеличение гематокрита и вязкости крови, низкий уровень гормонов щитовидной железы и высокий уровень тиреотропного гормона.

 

Гипотиреоз в детском возрасте

 

Гипотиреоз в детском возрасте подразделяется на врожденный и приобретенный. Проявления врожденного гипотиреоза нередко наблюдается уже в первые месяцы жизни: большая масса тела при рождении, вялость, позднее отпадение пуповинного остатка, затянувшаяся желтуха, грубый голос. Симптомы заболевания усиливаются при искусственном вскармливании ребенка или при введении прикорма. Ребенок отстает в физическом и психодвигательном развитии, поздно закрываются роднички и прорезываются зубы. Типичен внешний вид больного ребенка: лицо отечное, переносица широкая и запавшая, язык не умещается в ротовой полости, волосы тонкие, редкие, тусклые, кожные покровы бледные и сухие (мраморность кожи), выражен значительный отек подкожно-жировой клетчатки на лице, в области кистей и стоп, в над- и подключичных пространствах. Со стороны сердечно-сосудистой системы постоянными признаками являются расширение границ сердца, брадикардия, глухость тонов, снижение артериального давления. Мочеиспускания редкие. Длительное течение заболевания сопровождается не только отставанием в росте, но и развитием дистрофических изменений со стороны костной системы. При отсутствии адекватной и своевременной терапии нарушения становятся необратимыми. Приобретенный гипотиреоз протекает обычно в легкой или среднетяжелой форме. Основными симптомами являются отставание в физическом и половом развитии. Со стороны центральной нервной системы отмечаются замедленная речь и мышление, депрессия, забывчивость. Чем младше ребенок, тем больше клинические проявления заболевания схожи с клиникой врожденного гипотиреоза.

 

ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА

 

Диагностировать гипотиреоз возможно при комплексном подходе к обследованию пациента: подробный сбор данных (возраст больного на момент появления первых клинических симптомов, наличие признаков болезни у родственников), полное обследование пациента и дополнительные методы исследования. Среди дополнительных признаков наиболее показательными для гипотиреоза являются уровень холестерина крови, повышение уровня белка крови и нарушение соотношения белковых фракций, снижение активности щелочной фосфатазы, снижение уровня сахара в крови, характерные изменения на ЭКГ, анемия, снижение уровня гормонов щитовидной железы, повышение уровня тиреотропного гормона, а у детей — отставание костного возраста.

Диагностика заболевания при типичном течении и у больных, перенесших операцию на щитовидной железе, получавших лечение радиоактивным йодом, обычно не вызывает затруднений. В этих случаях важно определить наличие первичного или вторичного гипотиреоза. Легкое течение заболевания со скудной симптоматикой необходимо дифференцировать от сердечно-сосудистой недостаточности, заболеваний почек, нервной системы, синдрома идиопатических отеков. При первичном гипотиреозе нужно проводить дифференциальный диагноз с синдромами Киари-Фроммеля (развивается в послеродовый период) и Форбса-Олбрайта, который обусловлен аденомой гипофиза. В детском возрасте дифференциальная диагностика проводится с рахитом, болезнью Дауна, хондродистрофией, врожденными пороками сердца.

 

ЛЕЧЕНИЕ

 

Основным методом лечения является пожизненная заместительная терапия препаратами щитовидной железы: тиреоидин, тироксин, трийодтиронин, комбинированные препараты (тиреокомб, тиреотом, тиреотом форте). Комбинированные препараты успешнее подавляют секрецию тиреотропного гормона. Доза препарата подбирается постепенно, начиная с малых доз и учитывая длительность и тяжесть течения заболевания. При наличии учащенного сердцебиения и повышенном артериальном давлении гормоны сочетают с бета-адреноблокаторами в небольших дозах. При вторичном гипотиреозе быстрое нарастание дозы гормонов может привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности, поэтому показано назначение кортикостероидов малыми дозами (5-10 мг преднизолона) в первые 2-4 недели от начала заместительной терапии.

Лечение гипотиреоидной комы основывается на комбинации больших доз гормонов щитовидной железы и глюкокортикоидов. Лечение начинают с внутривенного введения тироксина по 250 мкг каждые 6 ч, что способствует насыщению организма гормонами в течение 24 ч. Затем переходят на поддерживающие дозы — 50-100 мкг в сутки. Параллельно с внутривенным введением гормонов внутривенно капельно, внутримышечно или через желудочный зонд каждые 2-3 ч вводят 10-15 мг преднизолона. Дозу начинают снижать через 2-4 дня с полной последующей отменой. Обязательным условием является проведение комплекса противошоковой терапии: введение 5%-ного раствора глюкозы, плазмозаменителей, ангиотензина, сердечных гликозидов под контролем ЭКГ, глюкокортикостероидов, кислородотерапия (при тяжелых расстройствах дыхания показан перевод больного на аппарат искусственного дыхания), медленное повышение температуры окружающей среды до 25 °С (улучшает кровообращение внутренних органов). После восстановления сознания, улучшения общего состояния, нормализации частоты сердечных сокращений и дыхания дозу препаратов снижают до необходимых значений, а глюкокортикоиды постепенно отменяют.

При назначении тиреоидной терапии необходимо учитывать тот факт, что в зимнее время потребность организма в гормонах щитовидной железы возрастает, а с возрастом снижается, особенно после 60 лет.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. При врожденном гипотиреозе прогноз зависит от своевременности диагностики заболевания и адекватности назначенного лечения. Поздняя диагностика врожденного гипотиреоза приводит к стойким необратимым изменениям в состоянии больного ребенка. Все больные должны находиться на диспансерном учете у эндокринолога и ежегодно проходить обследование для переоценки компенсации заболевания.

Комментировать

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *