ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Нарколепсия — заболевание, основной признак которого — приступы неудержимой сонливости.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
У одних больных не удается выявить каких-либо факторов, способствующих возникновению нарколепсии, у других нарколепсия развивается после перенесенных инфекций (эпидемический энцефалит, малярия и др.), черепно-мозговой травмы. В отдельных случаях отмечается роль наследственного фактора. Причиной нарколепсии могут быть также опухоли гипофиза, III желудочка, гидроцефалия. Патологический процесс локализуется в веществе мозга, окружающем III желудочек и сильвиев водопровод.
Патоморфологические находки (локализация процесса в области гипоталамуса и ростральных отделов ретикулярной формации ствола мозга), а также новые данные о роли ретикулярной формации в регулировании процессов сна и бодрствования позволяют думать о значении этих образований в развитии сонливости (патология восходящих влияний) и приступов потери мышечного тонуса (патология нисходящих влияний). При этом заболевании нарушаются мозговые механизмы, регулирующие циклическую организацию сна.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Известны две формы заболевания: моносимптомная, проявляющаяся лишь дневными приступами засыпания, и полисимптомная, в картину которой входит комбинация пяти проявлений: дневные приступы засыпания, дневная катаплексия (утрата мышечного тонуса, приводящая к падению), нарушение ночного сна, гипнагогические (возникающие при засыпании) галлюцинации и катаплексия пробуждения (реже — засыпания). Приступы сонливости заключаются в непреодолимой потребности заснуть. Больные засыпают во время работы, во время ходьбы, езды на велосипеде. Чаще всего длительность сна невелика. Глубина сна также может быть различной: как правило, сон поверхностный, и больные просыпаются при незначительном шуме или при дотрагивании до них. Способствующими сну факторами являются тепло, монотонная, сидячая, однообразная работа, сытная еда. Чаще сонливость усиливается в определенное время (12, 16-17 и 19-20 ч). Во время сна отмечаются снижение мышечного тонуса и амплитуды сухожильных рефлексов, миоз (сужение зрачков).
Катаплексия — кратковременное расслабление мышц, сопровождающееся падением больного; возникает обычно в связи с эмоциональными переживаниями, чаще положительного характера (больной падает во время смеха). Катаплексия наблюдается в 70% случаев нарколепсии. Во время приступа свешивается голова, опускаются руки, слабеют ноги, больной не может пошевелить ни головой, ни конечностями, но сознание сохранено. Продолжительность приступа чаще невелика (от нескольких секунд до 3 мин). Лишь в очень редких случаях наблюдаются более длительные приступы. Припадок сопровождается покраснением лица, потливостью, замедлением пульса, исчезновением рефлексов со слизистых оболочек, сухожилий и кожи. В ряде случаев приступ сна и катаплексия развиваются одновременно или последовательно переходят одно в другое.
Почти у всех больных нарколепсией отмечается поверхностный, тревожный, прерывистый ночной сон, сопровождающийся кошмарными сновидениями. Важно отметить типичность для этого заболевания особых состояний, возникающих в период засыпания: появляются так называемые гипнагогические зрительные галлюцинации (больные видят различные предметы, чаще это животные, вызывающие у них яркие эмоциональные реакции). У отдельных больных наблюдается еще один признак заболевания — катаплексия пробуждения, проявляющаяся после неожиданного пробуждения. Больные не могут пошевелить руками или головой, закричать. Это состояние обездвиженности быстро проходит.
У больных нарколепсией отмечаются различные эндокринно-вегетативные нарушения. Нередко обнаруживаются артериальная гипотония, ожирение, лимфоцитоз, реже эозинофилия. У ряда больных развиваются амимия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Течение нарколепсии хроническое, интеллектуальных дефектов она не вызывает. С возрастом интенсивность заболевания уменьшается. Чаще катаплексия присоединяется к уже имеющимся приступам сонливости, однако можно наблюдать и обратную картину.
Мужчины заболевают чаще. На ЭЭГ во время нарколептического состояния определяется картина, характерная для различных фаз физиологического сна. Особенность заболевания — несвоевременное (сразу же после засыпания) появление при полисимптомной нарколепсии фазы быстрого сна (в норме — через 70-100 мин). Необходим дифференциальный диагноз с другими формами гиперсомний (пиквикский синдром, периодическая спячка).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение сводится к устранению причин, вызывающих нарколепсию: удаление опухоли, уменьшение гипертензивных явлений и т. д. Целесообразна стимуляция адренергических элементов ретикулярной формации (утром и днем) симпатомиметическими средствами (эфедрин, фенамин). Полезны также блокаторы моноаминоксидазы, разрушающей норадреналин. Хорошие результаты получены при использовании психотонических препаратов (центедрин, мелипрамин), особенно анорексантов. Для углубления ночного сна назначают димедрол, мепропан, эуноктин.