Хорея гентингтона лечение и симптомы

Хорея Гентингтона является наследственным дегенеративным заболеванием центральной нервной системы, которая проявляется в прогрессирующей хореи и различными психическими расстройствами.

Первыми это заболевание открыли американские учёные. Оно известно уже более ста тридцати лет, но только после появления генетики и молекулярной биологии, врачи смогли найти способы решения проблемы и природу заболевания.

Внешне болезнь проявляется в неконтролируемых трясущихся движениях головы, лица и конечностей. Открытие гена Хореи Гентингтона позволило проводить практически с абсолютной точностью ДНК – диагностику носительства мутантного гена. Особо важна такая диагностика в спорадических случаях заболевания.

С тех пор медики определили, что при заболевании происходит нарушение координации движений, потеря памяти, деградация психики и преждевременный летальный исход. Заболевание считается достаточно редкостным, поскольку подобные диагнозы встречаются у четырёх-шести человек на сто тысяч. Болезнь может одинаково поражать как мужчин, так и женщин. Возраст, в котором начинает развиваться патология – тридцать-пятьдесят лет.

Если говорить о географии распространения, то стоит отметить, что Хорея Гентингтона практически не встречается в таких азиатских странах, как Китай, Япония Средняя Азия, Финляндия, Африка и Австралия.

Хорея Гентингтона (хроническая прогрессирующая хорея) относится к наследственным заболеваниям с доминантным типом наследования и с почти полной пенетрантностью мутантного гена. Если у кого-то из родителей есть такая патология, в пятидесятипроцентной вероятности, можно считать, что у ребёнка также она проявится.

Хорея Гентингтона, симптомы и лечение которой долгие годы не могли определить, лишь в 1989 году стала подвергаться генотерапии. Учёные и медики добились значительных результатов в исследовании и лечении этой патологии. Было проведено множество различных опытов на животных, которые стали успешными.

Это заболевание сложно определить, как и шизофрению. Хорея развивается на фоне значительно выраженных отклонений, по которым сложно определить, является ли это подтверждением развития болезни.

При подобных патологиях проявляются психопатические нарушения, задержка умственного развития или признаки моторной неполноценности, неповоротливость, неуклюжесть, разболтанность, недостаточная координация движений, плохой почерк.

Данное заболевание не имеет одной формы и процесса развития. Даже у членов одной семьи, заболевание может развиваться по-разному.

Если говорить о психологических отклонениях, они начинают проявляться в самом начале заболевания. Бывают случаи, когда кроме психических, никакие другие синдромы не проявляются. Бывают три типа аномалий, которые проявляются при этой патологии.

 

В этом случае, больные делятся на такие личности:

 

•          возбудимые, то есть взрывчатые, злобные, стеничные;

•          истерические, то есть капризные, склонные к демонстративному поведению, и желании разыгрывать театр, аффективно-лабильные;

•          замкнутые, аутичные, эмоционально холодные, то есть шизоидные психопатические личности.

Когда болезнь переходит в более поздние этапы, у людей перестают отличаться личностные типажи, и все начинают вести себя эйфорически и благодушно. Некоторые больные могут достаточно долго жить в социуме и выполнять несложную работу.

Но всё же, со временем патология прогрессирует, и человек уже не может обойтись без посторонней помощи. Именно поэтому, необходимо как можно раньше диагностировать заболевание и вести интенсивное лечение.

Комментировать

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *