ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнь Альцгеймера — разновидность старческого слабоумия, проявляющаяся полным слабоумием с прогрессирующим распадом памяти и корковыми очаговыми расстройствами. Относится к группе пресенильных деменций, в 3-8 раз чаще встречается у женщин.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология заболевания изучена не до конца. Считают, что в его основе лежит распространенная атрофия коры головного мозга. 10% всех больных страдают семейной формой болезни Альцгеймера, которую связывают с генами, локализованными в 4-й и (реже) в 21-й хромосоме. При этом отмечаются склерозирующие отложения в нейронах и образование старческих бляшек, наиболее часто — в гиппокампе и ассоциативной зоне коры головного мозга. Сходные невропатологические нарушения имеются и при болезни Дауна.
Старческая бляшка имеет внеклеточное амилоидное ядро, образованное из белка — предшественника амилоида (БПА), который закодирован геном 21-й хромосомы. БПА является белком клеточной мембраны и при болезни Альцгеймера синтезируется в избытке. Это сопровождается его патологическим отложением. Изменения БПА служат причиной раннего начала семейных форм заболевания. У женщин также отмечена связь развития болезни Альцгеймера с развитием постклимактерического гормонального дисбаланса. Об этом свидетельствуют успехи рано начатой заместительной терапии женскими половыми гормонами.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Начало заболевания приходится на возраст 54-56 лет, реже — ранее. Иногда первые признаки отмечаются в возрасте 60-70 лет. Начинают резко прогрессировать расстройства памяти — сначала на текущие события, затем общие нарушения. На этом фоне выступают явления апатии, чувственной тупости, ослабления внимания. В дальнейшем нарушаются другие мыслительные функции с проявлениями афазии, апраксии или трудностью оценки окружающей действительности. Личность пациента сохранена, и поверхностное обследование может не выявить признаков развития слабоумия. Симптомы заболевания обычно первыми замечают члены семьи. Больной часто не подозревает о серьезности степени потери памяти.
Заболевание быстро прогрессирует. Его особенностью является смутное осознание больными своей болезни даже при развившемся полном слабоумии. Вскоре возникают нарушения координации движений и параличи с ограниченной подвижностью, эпилептические припадки.
Слабоумие достигает высокой степени очень быстро, в исходной стадии появляются насильственный смех и плач, патологические рефлексы, больные лежат в позе эмбриона, отмечается прогрессирующая кахексия. Чем позже началось заболевание, тем более длительно оно протекает. Смерть наступает через 8-10 лет при полном распаде психической деятельности.
ДИАГНОСТИКА
Основанием для постановки диагноза являются опрос пациента и клиника заболевания. Его следует дифференцировать с болезнью Пика, а также с простой формой старческого слабоумия.
ЛЕЧЕНИЕ
Появление ранних признаков заболевания у женщин в постклимактерическом периоде служит показанием для назначения заместительной терапии женскими половыми гормонами. Наиболее эффективна она при назначении в первые 5 лет после менопаузы. Оптимальным способом профилактики заболевания является назначение заместительной терапии в первые 2 года после менопаузы.
Оптимальных средств лечения и профилактики заболевания у мужчин пока не разработано. Доказано, что защитным эффектом обладает аполипопротеид Е2.
Повышенный риск развития болезни Альцгеймера наличествует у пациентов в старческом возрасте, при отягощенной наследственности.