ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Дерматомиозит (полимиозит) — это системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причины, способствующие развитию дерматомиозита, неизвестны. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Вирусы длительно сохраняются в мышцах, вызывают образование антител к ним и развитие иммунного воспаления.
Предрасполагающими факторами являются переохлаждение, перегревание, обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, вакцинация, лекарственная аллергия.
В механизме развития заболевания играют роль разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.
Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, боли в мышцах), артралгии (боли в суставах), лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков.
Начало заболевания постепенное. Появляется неуклонно прогрессирующая слабость в верхних отделах мышц рук и ног. В некоторых случаях мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышается температура тела и быстро развивается тяжелое состояние. Иногда первыми симптомами болезни бывают кожные сыпи, боли в суставах, чувство онемения и покалывания в кончиках пальцев кистей, сопровождающееся мраморным окрашиванием кожи, сменяющееся чувством жжения и покраснением.
В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде мышечной боли при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Особенно характерна резко выраженная слабость мышц верхних отделов рук и ног, а также мышц шеи. Больному трудно подняться с постели, умыться, причесаться, одеться, войти в транспорт, так как трудно поднять ногу на подножку. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже нетяжелые предметы. При поражении глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднения при глотании пищи, поперхивание. При исследовании мышц отмечаются их болезненность и отечность, при длительном течении болезни возможна мышечная атрофия.
Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц — к нарушению глотания, а интеркостальных и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, их пониженной вентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже — кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.
Поражения кожи — характерный признак дерматомиозита. Они довольно разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитные очки. Может наблюдаться красная пятнистая сыпь в области верхних век, скул, носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, локтевых, коленных суставов и суставов кисти. В области суставов кисти образуются красноватые шелушащиеся пятна. Кожа ладоней краснеет и шелушится. Ногти становятся ломкими и исчерченными. Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом, стоматитом, покраснением и отеком неба, задней стенки глотки.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и неустойчивостью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке.
На ЭКГ отмечаются нарушение возбудимости и проводимости и другие изменения. При диффузном (распространенном) миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием. Чаще его причиной является банальная инфекция, к которой больные предрасположены вследствие пониженной вентиляции легких или проникновению в них пищи из-за нарушения глотания. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония (снижение тонуса) верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и кровоизлияниями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25-70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия (увеличение гамма-глобулина в крови). Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция — скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).
При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее распространенное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений нарушения глотания и подвижности (дизартрии). Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3-6 месяцев, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия (неподвижность), поражения кожи и внутренних органов.
Хроническое течение заболевания — наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60-80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает не скоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по 1/2 таблетки каждые 7-10 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический (нарушение мышечного тонуса) синдром противопоказан.
В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5%-ном растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2-4 г препарата) капельно в течение 3-4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3-6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.
При раннем лечении соответствующими дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.