ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Фавизм — наследственная гемолитическая анемия при недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в связи с употреблением в пищу или вдыханием цветочной пыльцы конских бобов.
ЭТИОЛОГИЯ
В основе заболевания — недостаточность в эритроцитах фермента глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Болеют дети до 15 лет, в основном мальчики до 15 лет, носители патологической хромосомы X.
ПАТОГЕНЕЗ
Бобовые зерна ведут к уменьшению концентрации восстановленного глутатиона в эритроцитах. Дефицит Г-6-ФДГ приводит к лизису эритроцитов. При этом должно быть сочетание дефицита Г-6-ФДГ и нарушения токсина бобов.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
При фавизме отмечаются желтушность и дистрофические изменения внутренних органов, их увеличение в размерах (печени, селезенки, почек и др.). В синусах этих органов наблюдается скопление гемотина и гемосидерина.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Заболевают фавизмом в весенние месяцы, в период цветения бобовых. Тяжесть заболевания — от слабовыраженных симптомов гемолиза до тяжелейшего гемолитического криза, которому предшествуют недомогание, повышение температуры, желудочно-кишечные расстройства. Признаки заболевания возникают в первые часы после приема конских бобов, редко — на 2-3-й день, а при вдыхании пыльцы — через несколько минут, появляются тошнота, рвота, понос. Различают легкие, средние тяжести и тяжелые формы фавизма. Гемолиз, вызванный вдыханием цветочной пыльцы, протекает легко, средней тяжести вызывает картину гемолитической желтухи, с умеренной анемией и гемоглобинемией, но без гемоглобинурии. Тяжелая форма фавизма протекает с острой картиной внутрисосудистого гемолиза, желтухой, гемоглобинемией, гемоглобинурией, в эритроцитах полное отсутствие специфических для Г-6-ФДГ гранул.
Диагноз устанавливают на основании данных опроса, клинической картины и методов, определяющих активность Г-6-ФДГ в эритроцитах. При этом надо иметь в виду регион проживания заболевшего (Азербайджан).
ЛЕЧЕНИЕ
При первых признаках интоксикации показано промывание желудка и кишечника. Лечение гемолитического криза — переливанием крови от лиц с нормальным содержанием Г-6-ФДГ в эритроцитах. При острой почечной недостаточности — гемодиализ, пересадка почки, профилактика почечной недостаточности.
Профилактика заключается в предупреждении детей от употребления в пищу конских бобов и вдыхания их цветочной пыльцы. По эпидпоказаниям — профилактические прививки.