Фелти синдром

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Фелти синдром — синдром, характеризующийся поражением суставов, увеличением селезенки и нейтропенией (снижением количества нейтрофилов).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

 

Причиной болезни является ревматоидная инфекция. Механизм развития Фелти синдрома сложен и до конца не изучен. Болеют чаще женщины старше 50 лет. Нейтропения развивается в связи с циркуляцией иммунных комплексов, нарушающих функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному распаду в селезенке. В цитоплазме нейтрофилов обнаружены включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. В этом процессе основную роль играют специфические антитела к лейкоцитам, в т. ч. и к нейтрофилам, обнаруживаемые у больных Фелти синдромом, а также клеточные и гуморальные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

 

Фелти синдром развивается у больных ревматоидным артритом при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора спустя 10 лет от начала заболевания. Полиартрит поражает в основном мелкие суставы кистей и стоп.

У больных с Фелти синдромом обнаруживаются также системные поражения: подкожные узелки, полиневропатия, мышечная атрофия, быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит, генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени, полисерозит, миокардит (еж).

Более чем у 50% больных отмечаются признаки синдрома Шегрена. Снижение количества лейкоцитов ведет к возникновению инфекционных заболеваний. Значительно увеличены размеры селезенки (спленомегалия), но возможно развитие синдрома Фелти без спленомегалии.

 

ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА

 

Диагноз ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом нейтропении и увеличения селезенки. В костном мозге выявляют миелоидную гиперплазию, с относительным увеличением незрелых форм. Характерным является нарушение гуморального звена иммунитета. В сыворотке крови выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа.

Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями, с лимфомами, саркоидозом, туберкулезом, а при увеличении печени — с циррозом печени.

 

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

 

Лечение разработано недостаточно. Применяют кортикостероиды (по 20-30 мг преднизолона в сутки), соли лития, стимулирующие лейкопоэз (образование и созревание лейкоцитов). При выраженной нейтропении и увеличении селезенки показано ее удаление. В отдельных случаях подавляют активность ревматоидного артрита и уменьшают выраженность синдрома Фелти препараты солей золота, Д-пенициламин, цитотоксические иммунодепрессанты. Профилактика не разработана.