ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Расщелина — анатомический дефект ткани в результате порока эмбрионального развития. Расщелина может располагаться в любом органе, но на практике чаще встречаются расщелины лица.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причины появления данного порока недостаточно изучены. Предполагают, что одной из причин развития расщелин является наследственная предрасположенность. Способствовать развитию такого порока на эмбриональной стадии могут различные внутренние и внешние факторы. Расщелины часто сочетаются с другими эмбриональными пороками развития костей черепа, сердца, языка, наблюдаются у детей с болезнью Дауна и Литтла и т. д. Расщелина верхней губы и неба наблюдается у детей с синдромом Робена.
Врожденные расщелины — это результат несращения зародышевых бугров, образующих лицо эмбриона на ранних стадиях эмбрионального развития.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина расщелины зависит от ее локализации, размеров, сочетания с другими расщелинами или пороками развития. Самыми первыми расщелинами, выявляемыми у новорожденных, являются расщелины лица. Форма и локализация их зависит от того, между какими зародышевыми буграми не наступило сращения. Срединные расщелины нижней челюсти образуются при несращении нижнечелюстных бугров. Они встречаются крайне редко. Косые расщелины лица образуются при отсутствии сращения между верхней челюстью и лобными буграми. Внешне они идут косо через верхнюю губу и подглазничную область к внутреннему и внешнему углу глаза. Поперечные расщелины лица возникают при несращении нижнечелюстных и верхнечелюстных бугров. Они встречаются чаще. Клинически проявляются в виде щели, идущей в поперечном направлении от угла рта через щеку. Такие расщелины могут быть одно- и двусторонними. Самый распространенный вид расщелины лица — это расщелина верхней губы («заячья губа»). Формы ее могут быть различными: от небольшой выемки до полного сообщения расщепленной губы с полостью носа. Иногда расщелина губы может быть ограничена только мышечной тканью (скрытая расщелина). При осмотре за счет разъединения мышечной ткани видна только западающая борозда.
Расщелины верхней губы бывают как односторонними, так и двусторонними. В половине случаев расщелина верхней губы сочетается с расщелиной альвеолярного отростка и неба и сопровождается деформацией носа. Сквозная двусторонняя расщелина как бы отделяет среднюю часть верней челюсти вместе с межчелюстной костью, которая выступает вперед, оставаясь соединенной с сошником и перегородкой носа. При полной расщелине губы у новорожденного ребенка затруднен, а в некоторых случаях и невозможен акт сосания. Затруднено также дыхание: оно становится поверхностным, что часто приводит в дальнейшем к пневмонии новорожденного.
Среди пороков развития неба наиболее часто встречаются врожденные расщелины только мягкого или мягкого и твердого неба, которые возникают при отсутствии сращения между небными отростками верхней челюсти или мышечными образованиями мягкого неба. Расщелины неба могут быть изолированными или сочетающимися с расщелинами верхней губы в виде сплошной расщелины, проходящей через губу, альвеолярные отростки верхней челюсти, твердое и мягкое небо. Это сквозная расщелина. При несквозной расщелине альвеолярный отросток развит нормально. Сквозные расщелины бывают односторонними, расположенными справа или слева от срединной линии, и двусторонними, когда соединение между челюстной (резцовой) костью с носовой перегородкой и верхнечелюстными костями отсутствует с обеих сторон. При такой комбинированной расщелине постепенно наступает нарушение развития верхней челюсти, что приводит к тяжелой деформации лица. Внешне это выглядит так: средний участок верхней челюсти — резцовая кость, соединенная с перегородкой носа и сошником, — не испытывая давления круговых мышц рта, сильно выступает вперед, а боковые отделы спереди сближаются («волчья пасть»).
Несквозные расщелины делятся на полные (расщелина проходит через твердое и мягкое небо) и частичные (расщелина проходит через мягкое и только частично — через твердое небо). К частичным расщелинам относят также скрытые, или подслизистые, расщелины, при которых расщелина мышц мягкого неба, язычка, а иногда и части твердого неба прикрыта слизистой оболочкой.
При расщелинах (особенно сквозных) у новорожденных детей часть молока при сосании попадает в верхние дыхательные пути. С возрастом эта патология вызывает расстройства речи — гнусавость, нарушение артикуляции и, как следствие, психоневрологические нарушения. В редких случаях расщелина может наблюдаться в промежности: у мальчиков она располагается по ходу срединного шва и представляет собой узкий прямолинейный дефект ткани, стенки которого покрыты слизистой оболочкой, продуцирующей слизь, что вызывает зуд. У девочек расщелина сливается с половой щелью и покрыта слизистой оболочкой, идущей из преддверия влагалища. Задняя спайка половой губы отсутствует. Клинической симптоматики нет.
Диагностика расщелин основывается прежде всего на внешнем осмотре. В некоторых случаях прибегают к рентгенологическому и ультразвуковому методам исследования.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Лечение расщелин, особенно расщелин лица (расщелины губы, мягкого и твердого неба), комплексное. При невозможности организовать правильное питание новорожденного ребенка прибегают к раннему оперативному вмешательству для исправления врожденного дефекта. В дальнейшем к операции прибегают с косметической целью и для обеспечения нормального дыхания. Существуют также ортодонтические методы лечения, предупреждающие и устраняющие деформацию челюсти и исправляющие дефекты речи. С целью установления правильной речи проводятся занятия у логопеда.
Профилактикой развития расщелин служат все мероприятия, проводимые до рождения ребенка и направленные на рождение здорового потомства.