ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Хорея — форма гиперкинеза, проявляющаяся быстрыми, беспорядочными, неритмичными, насильственными движениями различных мышечных групп.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологические изменения полосатого тела, в результате которых гибнут нейроны полосатого тела и клетки других отделов головного мозга, функционально связанных с полосатым телом. Характер и локализация патологического процесса определяются особенностями того или иного заболевания, степенью выраженности и распространенности диффузных и очаговых изменений головного мозга.
В основе механизма развития хореи лежит гибель преимущественно малых нейронов полосатого тела при относительной или полной сохранности крупных нейронов и выраженной пролиферации нейроглиоцитов. Для хореи, обусловленной нарушениями мозгового кровообращения, характерны очаговые изменения (инфаркты, кровоизлияния, неполные некрозы) и изменения, распространяющиеся и на другие отделы головного мозга (при этом гиперкинез сочетается с другими неврологическими симптомами).
Хореический гиперкинез наблюдается при разрушении красных ядер и верхних ножек мозжечка, таламуса, хвостатого тела. Хореический гиперкинез наблюдается в зоне инфаркта в бассейне ветвей задней мозговой артерии. Известны случаи развития гемихореи (хореи одной половины тела) при инфарктах мозга, локализующихся в полушариях головного мозга, при множественных поверхностных кровоизлияниях в коре мозжечка и др.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина характеризуется беспорядочными подергиваниями мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица. Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им неустойчивость и некоординированность. Больные неуклюжи, часто ушибаются. Походка типичная, танцующая («пляска святого Витта»), больные с трудом и недолго могут выдерживать заданную позу (сжатый кулак, высунутый язык и др.). Из-за оральных гиперкинезов (связанных с мускулатурой области рта) возникает дизартрия, пропадает желание говорить.
Малая хорея
Малая хорея Сиденгама — чаще всего результат ревматического поражения мозга; встречается, как правило, у детей. Патологический процесс малой хореи составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.
Клиническая картина малой хореи проявляется непроизвольными некоординированными движениями на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональной неустойчивостью, слезливостью, импульсивностью, агрессивностью. Типична тоническая форма коленного рефлекса (симптом Гордона). Заболевание длится от нескольких недель до нескольких месяцев. В 1/3 наблюдений отмечаются рецидивы.
Дифференциальный диагноз малой хореи следует проводить с тиками, которым свойственна стереотипность и локальность гиперкинеза. С хореей следует дифференцировать синдром Жилля де ла Туретта, возникающий также у детей и проявляющийся сочетанием хореиформных гиперкинезов с насильственной вокализацией. Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки, которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов (копролалия). Импульсивное поведение, копролалия и выкрики делают невозможным пребывание детей в коллективе.
Хорея Гентингтона
Хорея Гентингтона — хореическая деменция (слабоумие). Хореические гиперкинезы появляются в возрасте 30-40 лет. Позднее присоединяется прогрессирующее слабоумие, доходящее до полного распада личности. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Хорея беременных
Хорея беременных возникает при первой беременности у молодых, особенно астеничных женщин и лишь в отдельных случаях при последующих беременностях. В основе этой патологии лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы. Отмечена связь хореи беременных с ревматизмом и частое сочетание хореического гиперкинеза с поражением сердца и суставов. Некоторые считают хорею беременных одной из форм токсикозов беременных, а ревматизм при этом рассматривается как предрасполагающий фактор (хотя связь с ревматизмом прослеживается лишь у 1/3 больных). Для хореи беременных характерен определенный полиморфизм структурных изменений в головном мозге, который обусловлен степенью выраженности, локализацией и давностью деструктивных изменений, а также сочетанием их с патологией внутренних органов. Некоторые исследователи, рассматривающие хорею беременных как обострение ревматизма или рецидив перенесенной в детстве малой хореи, подчеркивают, что она часто сочетается с эндокардитом, миокардитом, перикардитом, острым суставным ревматизмом. Наиболее характерные изменения обнаруживаются в полосатом теле, таламусе, подбугорной области, черном веществе, коре и белом веществе больших полушарий. Происходит гибель преимущественно малых нейронов.
Хорея беременных развивается в первом или втором триместре беременности. Движения непроизвольные и некоординированные, гиперкинезы выражены резко, изменения психики значительны, сон беспокойный, отмечаются повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, обидчивость, постепенно нарастают гиперкинезы различных групп мышц. При хорее беременных появляются психические нарушения, для нее характерна быстрая смена настроений.
Иногда возникают приступы «двигательной бури» — больные пытаются бежать, вырываются, речь бессвязная. При обследовании выявляются характерные симптомы: в положении стоя с закрытыми глазами (поза Ромберга) больная падает назад, а при открытых глазах не может стоять на одной ноге. В положении сидя при попытке поднять обе ноги, пораженная нога резко опускается (симптом Грассе), а поднятая вверх рука дает резкую пронацию кисти (симптом Томаса). В легких и средней тяжести случаях беременность удается сохранить, и роды заканчиваются благополучно. При тяжелой форме хореи беременных происходит выкидыш либо преждевременные роды (плод, как правило, нежизнеспособен).
Электрическая хорея Дубины
Термин «электрическая» связан с тем, что проявления этого гиперкинеза напоминают сокращение мышц при раздражении электрическим током. Характерны острое начало болезни, высокая температура тела, наличие эпилептических припадков, атрофических параличей. Для электрической хореи Дубини типичен ритмический гиперкинез, наступающий одновременно во многих мышечных группах и иногда переходящий в общий эпилептический припадок. Течение болезни тяжелое.
Эпилептическая хорея
Впервые описана В.М. Бехтеревым в 1897 г. Это особая форма эпилепсии. Судороги во время припадка имеют характер хореического гиперкинеза. В отличие от малой хореи, насильственные движения при эпилептической хорее возникают только приступообразно, сопровождаются потерей сознания и другими симптомами, характерными для эпилепсии.
Отсутствуют типичные для ревматизма изменения сердца. Однако возможно сочетание эпилептической хореи с ревматическим поражением головного мозга, что проявляется чередованием периодов хореических гиперкинезов с периодами эпилептических припадков.
Судорожная хорея Морвана
Хорея Морвана развивается при энцефалитах на фоне гипертермии, вегетососудистой дистонии, нарушении трофики и обмена веществ. К хореическим гиперкинезам могут присоединяться миоклонии, нередко наблюдаются генерализованные тонико-клонические судороги с развитием коматозного состояния.
Пароксизмальный хореоатетоз Маунта-Рибека
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется в детском возрасте периодическими приступами хореоатетоза (сочетание хореи и медленных стереотипных, часто вычурных движений) лица и дистальных отделов конечностей.
Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов и могут повторяться по нескольку раз в сутки. У взрослых приступы провоцируются курением, приемом алкоголя, кофе, переутомлением. В межприступном периоде неврологических отклонений не наблюдается.
Доброкачественная наследственная хорея
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, патогенез его неясен. Характеризуется генерализованным хореическим гиперкинезом с интенционным тремором (дрожанием). Болезнь не прогрессирует и не сопровождается психическими нарушениями.
Гемихорея
Гемихорея возникает при одностороннем повреждении полосатого тела. Гиперкинез охватывает половину тела и проявляется на противоположной очагу поражения стороне. Болезнь имеет сосудистое происхождение.
Врожденная хорея
Врожденная хорея — это синдром, проявляющийся двусторонним хореическим гиперкинезом подобно двустороннему атетозу. Врожденная хорея возникает тотчас после рождения ребенка и обусловлена поражением подкорковых узлов во внутриутробном периоде или во время родов. В отличие от атетоза (двойного атетоза) характеризуется гиперкинезом хореического, а не атетозного типа и экстрапирамидным повышением тонуса мышц (ригидностью).
Сенильная хорея
Сенильная хорея развивается у лиц пожилого возраста на почве церебрального атеросклероза с нарушениями мозгового кровообращения. Наблюдаются инфаркты в белом веществе лобной доли, очаги гибели малых нейронов полосатого тела, диффузное разряжение белого вещества полушарий мозга и др.
Сенильная хорея имеет некоторое сходство с хореей Гентингтона, но отличается от нее тем, что начинается в более пожилом возрасте, не носит наследственного характера, имеет более монотонное течение и может не сопровождаться расстройствами психики.
ЛЕЧЕНИЕ
В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда достоверно установлены, лечение многих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер.
Лечение малой хореи — постельный режим, фенобарбитал, транквилизаторы. С превентивной целью назначается противоревматическая терапия. Гиперкинезы и импульсивность поведения при хорее Генпшнгтона можно смягчить назначением нейролептиков (аминазин, галоперидол). Этой категории больных нельзя иметь детей.
Лечение хореи беременных комплексное. Строгий постельный режим, полный физический и психический покой. Пища витаминизируется, ограничиваются углеводы. Лечение включает противоревматические средства, седативные препараты, антигистаминные препараты, витамины группы В и С, рутин. Для снятия возбуждения назначают нейролептики, фенобарбитал и бромиды. Искусственное прерывание беременности показано лишь при тяжелом и упорном течении хореи. Женщины, перенесшие в детстве малую хорею, должны избегать беременности в молодом возрасте, а перенесшие хорею при первой беременности должны отложить беременность на несколько лет.
Лечение электрической хореи Дубины симптоматическое, прогноз неблагоприятный.
Лечение эпилептической хореи симптоматическое. Применяют противосудорожные препараты и транквилизаторы. При ревматическом поражении центральной нервной системы проводят противоревматическое лечение. Прогноз для жизни благоприятный.
Лечение судорожной хореи Морвана направлено на терапию основного заболевания. При судорожном статусе и гипертермической коме возможен летальный исход.
Лечение пароксизмального хореоацетоза Маута-Рибека симптоматическое (фенобарбитал). Прогноз для жизни благоприятный.
Лечение доброкачественной наследственной хореи симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.
Лечение гемихореи сосудорасширяющими средствами и препаратами, улучшающими метаболизм в головном мозге, может привести к улучшению состояния больного вплоть до полного выздоровления.
Лечение врожденной хореи симптоматическое, назначают транквилизаторы, миорелаксанты, лечебную физкультуру, массаж. Прогноз для жизни благоприятный.
Лечение сенильной хореи направлено на улучшение мозгового кровообращения и метаболизма мозга. Назначают сосудорасширяющие средства и биостимуляторы. Процесс склонен к замедлению и даже приостановке.