ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Зоб диффузный токсический (базедова болезнь) — заболевание, характеризующееся диффузным (распространенным) увеличением щитовидной железы и стойкой избыточной выработкой ее гормонов, вызывающее нарушение всех видов обмена веществ и энергии, а также функций различных органов и систем.
ЭТИОЛОГИЯ
В возникновении болезни важную роль играют нервно-психические факторы, органическое поражение нервной системы, инфекции, функциональное состояние половых желез. Диффузный токсический зоб является следствием ускоренного синтеза гормонов щитовидной железы с увеличением их концентрации в сыворотке крови. При диффузном токсическом зобе обнаруживают нарушение иммунных процессов, в частности находят антитела к белкам щитовидной железы. Большое значение в развитии болезни придают обнаружению длительно действующего стимулятора, который является иммунным белком и образуется в вилочковой железе и лимфоцитах больного. Параллельно с ним наблюдается также повышенная продукция тиреоидного гормона гипофизом под влиянием повышенной активности гипоталамуса. Избыточная продукция тиреотропного гормона приводит к повышенному выбросу в кровь активных форм тиреоидных гормонов — тироксина и особенно трийодтиронина.
ПАТОГЕНЕЗ
Высокий уровень гормонов щитовидной железы вызывает усиление реакции распада: повышенный распад белка с повышением уровня остаточного азота в сыворотке крови, выход креатина в кровь.
Повышенная выработка гормонов щитовидной железы приводит к повышению окислительных процессов и повышению основного обмена; результатом этих нарушений является резкое увеличение затрат энергии, ведущее к похуданию, возникновению чувства жара, усиленному мочевыделению, обезвоживанию, развитию миокардиодистрофия. Последняя поддерживается высокой активностью катехоламинов, что приводит к тахикардии, повышению систолического артериального давления, усилению тонов сердца.
Высокая тиреоидная и катехоламиновая активность приводит к вегетососудистой дистонии, проявляющейся потливостью и незначительным повышением температуры. Потеря белка и воды приводит к появлению мышечной слабости, дрожанию пальцев вытянутых рук, век, языка или всего туловища. Вследствие обезвоживания и распада белков и жиров могут отмечаться жажда, резкое похудание.
Повышенная продукция гормонов щитовидной железы усиливает окисление жиров, тормозит переход глюкозы в жир, что ведет к снижению уровня холестерина и увеличению содержания сахара в крови. Гипергликемия может быть обусловлена усилением всасывания сахара в кишечнике, распадом гликогена в печени и мышцах, повышенным образованием глюкозы из белка.
Таким образом, повышенная продукция гормонов щитовидной железы влияет на все виды обмена веществ и вызывает ее гиперплазию (увеличение), что и определяет многообразие клинических проявлений диффузного токсического зоба.
ПАТАНАТОМИЯ
Изменения щитовидной железы при токсическом зобе крайне характерны. Железа (гораздо реже — неравномерно, узлами) увеличена (иногда значительно), плотной консистенции, полнокровная. При сильном увеличении щитовидной железы могут наблюдаться признаки сдавления соседних органов. Микроскопическое исследование обнаруживает, что клетки железы не круглой формы, как обычно, а имеют неправильные очертания. Они часто имеют звездообразный просвет вследствие того, что эпителиальный покров образует выступающие сосочки. Крайне типично то, что слизистая оболочка щитовидной железы приобретает вид высоких цилиндрических клеток. Иногда наблюдается неодинаковый вид клеток и их ядер, расположение их в несколько слоев, образование многослойных «подушек».
В большинстве случаев имеется переразвитие лимфатических узлов и лимфатических клеток, особенно сильно увеличиваются лимфатические узлы шеи. Иногда отмечаются малые размеры надпочечников. Сердце увеличено за счет утолщения стенки левого желудочка, в начале заболевания в нем находят очаги омертвевших клеток, а также лимфоидные образования или явления серозного миокардита, в далеко зашедших случаях — очаговые мелкие рубцы и диффузный миофиброз (тиреотоксический миокардит). В печени в начале заболевания находят серозный гепатит и цирроз.
Иногда наблюдаются изменения нервных клеток межуточного мозга (так называемый тиреотоксический энцефалит). Нередко отмечается атрофия мускулатуры тела с последовательным развитием в ней жировой ткани.
Смерть при тиреотоксикозе иногда наступает внезапно при явлениях комы. Иногда такая кома развивается во время удаления зоба или вскоре после него, что объясняется повышенной чувствительностью больных к операционной травме.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина характеризуется явлениями тиреотоксикоза с синдромом поражения нервной и сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, глазными симптомами и увеличением щитовидной железы. По закону обратной связи при тиреотоксикозе угнетается функция желез внутренней секреции.
Поражение нервной системы проявляется повышенной возбудимостью, раздражительностью, беспокойством, неустойчивым настроением, плаксивостью, жалобами на плохой сон и быструю утомляемость. Наблюдаются нарушения нервной системы: потливость, чувство жара, легкое повышение температуры тела, дрожание пальцев рук и век. У части больных выявляются хореоподобные гиперкинезы, нарушения координации, быстрый и стойкий красный дермографизм. Иногда отмечается общее дрожание (симптом телеграфного столба).
Сердечно-сосудистые нарушения часто сопровождаются жалобами на приступы сердцебиения, появление одышки, ощущение пульсации в голове, конечностях, подложечной области. Тахикардия является постоянным и ранним признаком заболевания. При тиреотоксикозе она сохраняется во сне, что является важным диагностическим критерием; могут регистрироваться беспорядочные сокращения. Тоны сердца обычно усилены, характерно повышение систолического и снижение диастолического давления. Пульс становится высоким и быстрым. При длительном течении болезни и поздно начатом лечении появляется расширение границ и ослабление тонов сердца, формируются признаки относительной недостаточности митрального клапана. На электрокардиограмме регистрируется высокая частота сердечных сокращений, определяется изменение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости, выявляются признаки значительного нарушения окислительно-восстановительного процесса в миокарде.
Таблица 9. Определение степени тяжести тиреотоксикоза
Желудочно-кишечные расстройства проявляются повышением аппетита, появлением жажды, нарушением функций кишечника, увеличением печени, спазмом сфинктера двенадцатиперстной кишки. Тиреотоксикоз приводит к резкому похуданию.
Глазная симптоматика проявляется экзофтальмом (обычно двусторонним) с широким раскрытием глазных щелей, что придает лицу испуганно-гневное выражение. Среди других глазных симптомов отмечаются усиление пигментации век, их отечность и дрожание, повышенный блеск глаз, редкое мигание, а также нарушение тонуса мышц глаза, что обусловливает симптом Грефе — отставание верхнего века от движения глазного яблока при переводе взора вниз.
Увеличение щитовидной железы является обязательным симптомом диффузного токсического зоба. Однако степень увеличения щитовидной железы не определяет степени тяжести тиреотоксикоза. Тиреотоксикоз классифицируется по степени увеличения щитовидной железы: I степени соответствует отсутствие видимого увеличения, но при этом прощупывается перешеек щитовидной железы; при II степени железа видна при глотании; при III степени железа хорошо заметна и занимает область шеи между грудино-ключичными мышцами. При IV степени железа значительно увеличена (резко выступает вперед и в стороны), при V степени железа достигает очень больших размеров.
При прощупывании обнаруживается распространенное увеличение железы, реже — распространенно-узловое. Наличие узлов в щитовидной железе требует обязательного сканирования для исключения кист и опухолей.
Повышенная функция щитовидной железы подтверждается увеличением в крови содержания тиреоидных гормонов: тироксина Т4 (в норме — 50-117 мг/кг), трийодтиронина ТЗ (в норме — 1,06-1,88 мг/кг), йода, связанного с белками (в норме — 40-80 мкг/л).
Диффузный токсический зоб может протекать в легкой, среднетяжелой и тяжелой формах.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Тиреотоксический криз (одно из основных осложнений тиреотоксикоза) может развиться после психической травмы, острых инфекций, операций. Тиреотоксический криз характеризуется быстрым и резким нарастанием тяжести тиреотоксикоза, повышением температуры тела, ухудшением деятельности сердца и усилением симптомов заболевания. Понос и упорная рвота приводят к обезвоживанию организма. Тиреотоксическая кома может привести к смертельному исходу.
Тяжелым осложнением является Тиреотоксический криз, проявляющийся повышением температуры тела, возбуждением с бредом и галлюцинациями, неукротимой рвотой, поносом, учащением сердцебиения, мерцанием предсердий, желтухой, снижением мышечного тонуса. Крайне тяжелым осложнением является развитие комы, ведущей к смерти больного.
ЛЕЧЕНИЕ
В терапии диффузного токсического зоба применяют:
• медикаментозное лечение для устранения тиреотоксикоза;
• лечение радиоактивным йодом;
• операцию удаления щитовидной железы.
Операция показана при больших размерах щитовидной железы, непереносимости лекарственной терапии, недостаточной эффективности консервативного лечения, а также в молодом возрасте, при наличии узлов и тяжелом течении тиреотоксикоза. Перед проведением операции проводится терапия антитиреоидными препаратами (мерказолил или тиомизол для ликвидации симптомов тиреотоксикоза).
При лечении необходимо обеспечить пациенту психический и физический покой, при среднетяжелой и тяжелой формах лечение проводится в условиях стационара. Среди лечебных средств значительное место занимают йодистые и тиреостатические препараты.
Наиболее часто применяется мерказолил: при легких формах по 30 мг в день в течение 1-2 месяцев, при более тяжелых — по 40-60 мг, в период выздоровления дозы снижают и продолжают прием препарата на протяжении 1,2-2 лет.
Перхлорат калия блокирует поступление йода в железу, показан при легких формах болезни. Эффективность зависит от индивидуальной чувствительности больного. В качестве более эффективного средства применяют лечение радиоактивным йодом.
По показаниям назначаются глюкокортикоиды, в комплексной терапии применяют бета-блокаторы. Лечение тиреотоксической комы включает комплекс мероприятий, направленных на основные нарушения этого тяжелого осложнения. Уровень тиреоидных гормонов можно снизить применением мерказолила в дозе 60-100 мг в первые сутки, назначают бета-блокаторы, глюкокортикоиды, плазмаферез, успокаивающие средства.